第12:2017年滑翔院区第九期临床病例讨论会摘编
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2017年11月09日 星期四 出版 上一期  下一期
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2017年滑翔院区第九期临床病例讨论会摘编
戢新平
肺HRCT
  主持人 第二呼吸与重症监护内科病房 / 戢新平

  病例摘要

  女患,63岁,以“间断发热八个月,加重伴咳嗽气短三个月”为主诉入院。

  现病史:八个月前无明显诱因出现发热,体温37.4℃-37.8℃,多于午后发热,晚九点后体温自行恢复正常,伴盗汗,无咳嗽咳痰,自行服用蒲地蓝一周,未见明显好转。外院化验血常规正常,CRP、ESR升高,胸部CT、ANA等风湿指标未见异常;于沈阳市胸科医院完善PPD,结果强阳性,胸部CT仍未见明显异常,医院建议患者应用抗结核药物试验性治疗,患者未执行,一个多月后体温恢复正常。二十天后再次出现发热,胸科医院完善结核斑点试验阴性,结合胸部CT,不考虑“肺结核”,口服左氧氟沙星后体温恢复正常。两个月后再次出现发热,持续性,最高可达39℃,伴咳嗽、气短、头痛及背部肌肉酸痛,无咳痰,外院化验ESR、CRP升高,胸部CT见毛玻璃样改变,考虑“结缔组织?。ㄎ捶只岬拮橹。?,间质性肺炎”,给予乐松1片间隔八小时口服,体温较前下降,维持在37℃左右。一个月前发现贫血,于外院完善胃肠镜未见明显异常?;颊呓礁鲈露啻尉驼镉谝酱笠辉汉粑?、血液、感染科门诊,完善骨穿、PET-CT、ANCA、血清补体、EBV抗体及DNA等检查,未见明显异常。半个多月前就诊于我院,完善胸部CT提示有磨玻璃改变,不除外“PCP”,给予新诺明抗感染治疗,患者体温波动于38℃-38.5℃之间,一周前再次就诊于胸科医院,应用利福平试验性抗结核治疗?;颊卟±捶αΦ梁?,无反复口腔溃疡,无光过敏,无雷诺,无晨僵,无关节疼痛,无腹痛腹泻,无尿频尿急尿痛,饮食睡眠差,大小便正常。近一个月体重下降5Kg。

  既往史:1995年行右侧甲状腺腺瘤切除术;“乙肝病毒携带”20年,未系统抗病毒治疗;否认高血压、冠心病病史;否认外伤、输血史。

  流行病学资料:否认牛羊接触史;否认疫区旅游史。

  入院查体:T 38.2℃,R 20次/分,P85次/分,BP 98/65mmHg。阳性体征:结膜苍白。

  外院辅助检查:(八个月前)血常规:WBC 5.1*10^9/L,Hb 127g/L,PLT 288*10^9/L;CRP 57.4mg/L;ESR 36mm/h。(一个月前)PET-CT:双肺多发磨玻璃密度影,代谢弥漫不均增高;甲状腺左叶密度欠均匀无代谢增高;甲状腺右叶术后改变;第11胸椎前缘代谢增高影;视野内骨髓代谢弥漫不均增高。血常规:WBC 7.5*10^9/L,Hb 75g/L,PLT 237*10^9/L;血气分析:PH 7.5,氧分压48mmHg,二氧化碳分压28mmHg。 

  入院后辅助检查:血气分析(2L/分鼻导管吸氧):PH 7.481,氧分压62.9mmHg,二氧化碳分压24.1mmHg;血常规:WBC 7.3*10^9/L,Hb 79g/L,PLT 347*10^9/L;便潜血阳性;CRP 108.0mg/L;ESR 81mm/h;肝功:白蛋白28.3g/L,AST 444U/L,ALT 267U/L,r-GT 308U/L,ALP 498.3U/L,LDH 966U/L;铁蛋白>1500.0ng/mL,血清铁3.2umol/L,血清总铁结合力42.40umol/L;乙肝表面抗原>250.00IU/mL、乙型肝炎病毒载量检测 6.74E+1IU/mL。胸部HRCT(如图)示双肺弥漫磨玻璃影。肺弥散功能:肺总弥散量下降,单位弥散量下降。肺通气功能正常。气管镜下正常,灌洗液病原学阴性、细胞学正常,痰培养血培养阴性。血1-3-β-D葡聚糖定量正常;总IgE正常;肺炎支原体、衣原体、巨细胞病毒、EB病毒、布氏杆菌病、病毒抗体八项均阴性;淋巴细胞绝对计数、HIV、梅毒螺旋体检测正常;肺癌系列正常;抗线粒体抗体M2 IgG弱阳性,余风湿免疫相关指标正常。胸椎MRI:胸椎退行性变,黄韧带局部增厚。多部位淋巴结彩超未见异常肿大淋巴结。肌电图、骨穿、骨活检、腰穿、头CT、全腹CT、结肠镜、心脏彩超未见明显异常。

  入院诊断:发热,肺间质受累原因待查?I型呼吸衰竭;中度贫血。

  治疗:予吸氧、保肝、抑酸、补铁等对症支持治疗,恩替卡韦口服防止乙肝病毒活跃复制。经保肝治疗后肝功转氨酶恢复正常,发热及呼吸困难无明显缓解,予激素甲强龙静点诊断性治疗一周,病情无改善。

  讨      论

  第二呼吸与重症监护内科病房戢新平副教授(主持人)

  请感染科及风湿免疫科分析传染性疾病及自身免疫性疾病的可能性。

  第三感染性疾病、肝病病房黄芬教授

  细菌、真菌、病毒、非典型致病菌感染均可导致肺间质改变,但长达八个月的病程可能性较小。从传染病学角度,布氏杆菌病病程较长,该患无相关流行病学资料,抗体阴性,可除外。另需注意结核可能,该患有明确盗汗症状,外院PPD强阳性,虽然肺部间质性改变少见,也不能除外,且椎体改变应注意有无椎体结核可能。其他如风湿免疫疾病及淋巴瘤等应进一步鉴别。

  第一风湿免疫科病房郭韵副教授

  风湿免疫科长期慢性发热最常见的是结缔组织病及炎症性疾病。该患无结缔组织病特异性症状,抗体异常不除外药物干扰等因素。血管炎除有发热及贫血症状,其他证据不充分。成人Still病作为特殊类型的类风湿关节炎,本质上属于超敏反应,血清抗体可无阳性,但60多岁患者相对少见,且为除外性诊断,如该患能除外肿瘤,可进一步考虑成人Still病的可能。

  第二呼吸与重症监护内科病房戢新平副教授(主持人)

  请消化科结合腹部CT和肠镜,分析消化系统疾病的可能。

  第二消化内科病房郑长清教授

  具有发热及贫血的消化系统疾病,常见的有肠结核,多伴有腹泻等症状,且结肠镜阴性不支持。小肠恶性肿瘤可有发热及出血,但腹部CT小肠未见异常,暂不考虑,必要时可进一步胶囊镜检查明确?;颊咴斜闱毖粜?,后复查转阴,无消化系统相关症状,结合病史及临床辅助检查,消化系统疾病可能性较小,可行胃镜检查进一步除外上消化道病变可能。

  第二呼吸与重症监护内科病房戢新平副教授(主持人)

  患者骨穿结果提示增生活跃骨髓象,请血液内科分析血液系统疾病的可能性。

  第二血液内科病房杨威教授

  从血液疾病角度,发热、盗汗、贫血及体重下降是需要引起重视的症状。贫血需要进一步明确类型,从血常规看符合小细胞低色素贫血,多为缺铁性贫血,但该患铁蛋白显著增高,考虑铁利用障碍而非缺乏,血清铁下降理论上总铁结合力应代偿性增高,该患总铁结合力下降,考虑慢性病贫血,尤其注意癌性贫血可能。LDH是血液科很重视的指标,对恶性肿瘤有很好的提示作用,该患多次LDH>700U/L,应高度怀疑恶性病可能。

  第二呼吸与重症监护内科病房戢新平副教授(主持人)

  患者仍不能确诊,请胸外科做了活检,最终明确为肺非霍奇金血管内大B细胞淋巴瘤。请胸外科及病理科介绍相关情况。

  第二胸外科病房韩云副教授

  随着医疗技术的发展,有更多获得组织病理的方法,且相对微创,如经支气管镜针吸活检、经皮穿刺肺活检、纵隔镜、胸腔镜等??悸窍刚氪┐袒竦玫淖橹?,只能判定良恶性,进一步分型可能不够,所以我科选择胸腔镜肺组织活检??悸腔颊咦刺?,麻醉及手术风险高,转入我科后先积极纠正贫血,改善患者状态,待病情允许后进行了胸腔镜右肺上叶及下叶肺组织活检。

  病理科徐灿讲师

  肺非霍奇金血管内大B细胞淋巴瘤非常少见,虽属于非霍奇金淋巴瘤,瘤细胞却仅在血管内生长,无淋巴结肿大。该患病理可见瘤细胞位于肺泡间隔毛细血管内,细胞较大,异型,核分裂易见。免疫组化CD20 阳性提示B细胞淋巴瘤,CD34显示瘤细胞位于血管内,而Ki-67高提示预后不良。

  第二呼吸与重症监护内科病房戢新平副教授(主持人)

  该患诊断明确后转入血液科进一步治疗,期间出现尿潴留及反应迟钝,予完善头部MR提示中枢受累,最终死亡。

  病例总结

  肺非霍奇金血管内大B细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤罕见的结外淋巴瘤,发病率仅为百万分之一,侵袭小血管,无淋巴结肿大,使得诊断难度加大,误诊率高。临床表现无特异性,可有贫血,LDH增高、血小板下降、白细胞减少,本病预后差,死亡率超过80%,最终确诊需要器官活检。

  第二呼吸与重症监护内科病房 / 戢新平 赵博

  滑翔综合办公室 / 姚品 王婷

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